邵女士自十年前秋季無端出現咳嗽，少量膿痰，本以為是普通感冒咳嗽，誰知從此便與咳嗽結下了不解之緣。接下來的10年里，邵女士的咳嗽反反復復，有時還會出現咯血和隱隱的胸痛，她求治過周邊各醫院，甚至到沿海大城市找專家看診，始終未能明確病因。今年春節期間，經朋友介紹，邵女士慕名來到江西省胸科醫院找到呼危二科張愛妹主任。看過邵女士的影像，張主任憑借多年臨床經驗判斷這是一種罕見病，為了明確診斷，建議邵女士住院，次日便安排了支氣管鏡檢查并進行了經支氣管鏡肺活檢。

很快，病理結果就出來了，果然印證了張主任的判斷，邵女士患的是肺淋巴管平滑肌瘤病。這到底是怎樣的一種疾病呢？跟小編一起來了解一下。

科普時間

淋巴管平滑肌瘤病是一種主要發生在育齡期女性的罕見多系統疾病，女性平均患病率約4.9/100萬，以慢性進展的雙肺彌漫性薄壁囊性病變為特征。雖說是罕見病，但是它的癥狀都是很常見的，包括咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛、自發性氣胸和乳糜胸等，除了肺部表現，還可有肺外表現如腹脹、腹痛、乳糜腹水等。而通過這些常見癥狀是很難診斷淋巴管平滑肌瘤病的，胸部HRCT對于診斷有較高價值，典型的影像表現是雙肺彌漫性薄壁囊性改變，正是這一典型改變使張主任對邵女士的診斷有了初步的判斷。有腹部表現的患者還可以在腹部和盆腔CT中發現淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤、腎血管肌脂瘤等。幸運的是，我們的邵女士肺部癥狀較輕，并且沒有肺外表現。

目前，對于淋巴管平滑肌瘤病沒有特效治療，有學者認為該病發病機制與雌激素有關，長期以來，抗雌激素治療被用于淋巴管平滑肌瘤病的治療，但并沒有確切的有效證據，目前臨床上都是處理氣胸、呼衰、乳糜胸等并發癥為主，隨著肺移植工作的日趨成熟，肺移植成為治療重癥患者的一個選擇。2008年以來多項研究表明，西羅莫司（雷帕霉素）顯示出改善肺功能的療效，但關于使用時機、合適劑量和長期安全性等問題還有待進一步研究，未來也可能會被批準用于治療淋巴管平滑肌瘤病。