28歲的小周

因反復咳嗽、胸悶

到多家醫院治療未見好轉

江西省胸科醫院專家抽絲剝繭

為患者揪出“真兇”

28歲患者小周，因反復咳嗽、胸悶不適等癥狀，輾轉于當地多家醫院，一直未明確診斷，斷斷續續服用多種抗生素、抗感染進行治療，病情一直未見好轉。后經人推薦，小周來到江西省胸科醫院（南昌醫學院第三附屬醫院）呼吸與危重癥醫學二科就診。呼吸與危重癥醫學二科主任、主任醫師張愛妹接診患者后，發現患者CT檢查結果顯示支氣管分布的點狀模糊影，呈樹芽狀。為進一步確診，張愛妹為其進行了特定檢查。

醫生對小周進行了支氣管鏡檢查灌洗術。灌洗液結果顯示含鐵血黃素染色陽性，在排除其他可能出現類似癥狀的疾病后，最終，小周被確診患上了一種罕見病--肺含鐵血黃素沉著癥。張愛妹為患者量身制定了個體化診療方案，使用“糖皮質激素”等藥物治療后，小周病情明顯好轉。

江西省胸科醫院呼吸與危重癥醫學二科主任、主任醫師張愛妹提示：肺含鐵血黃素沉著癥是一種相對罕見的慢性肺部疾病，在新生兒期至成年期均可發病，但約80%的病例發生于兒童，尤其是在1-7歲，兒童發病無明顯的性別差異，成人發病則較為集中于男性。大多數成年患者最先出現的癥狀是咳嗽、咯血，極易被誤診為消化道出血或其他出血性疾病。因此，若長期出現咳嗽、氣促，伴或不伴咯血，原因不明的缺鐵性貧血等癥狀，應提高對肺含鐵血黃素沉著癥的警惕，及時前往正規醫院就醫檢查。

肺含鐵血黃素沉著癥

它到底是個什么病呢？

什么是肺含鐵血黃素沉著癥

肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一種相對罕見的慢性肺部疾病，多見于兒童及青少年，發病率約在0.24/百萬-1.23/百萬,以反復發作的肺泡出血為主要特征，典型三聯征是反復呼吸道感染（如咯血、咳嗽、呼吸困難等）、缺鐵性貧血、影像學顯示彌漫性肺部浸潤。

肺含鐵血黃素沉著癥的病因

肺含鐵血黃素沉著癥的病因及發病機制尚未完全明確，普遍認為其與自身免疫因素、牛乳過敏、遺傳因素、環境因素等有關，部分學者認為，抗原一抗體復合物介導的肺泡自身免疫性損傷，致使肺泡毛細血管通透性增加，導致肺小血管出血可能是肺含鐵血黃素沉著癥重要的發病機制之一。

肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

臨床表現取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有貧血、干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕和杵狀指。在急性出血期間可出現痰血、咯血、低熱、胸痛等，后期可有呼吸困難以及心功能不全的表現。

肺含鐵血黃素沉著癥的治療

由于肺含鐵血黃素沉著癥的發病率很低，目前主要依據既往的治療經驗進行總結，暫無有效治愈肺含鐵血黃素沉著癥的方法。主要目標是對肺出血發作期控制以及在肺出血發作間期的預防。

糖皮質激素是肺含鐵血黃素沉著癥的一線治療藥物，在急性期可采用靜脈激素治療，出血控制后改為口服，癥狀完全緩解后可減量維持。由于長期使用皮質激素的副作用較為明顯，使用吸入糖皮質激素（ICS）可替代或減少皮質激素的使用。